기무라병은 무슨 병일까?

기무라병 (기무라씨병)

출처 : 보건복지부

정의

청장년 남자의 볼, 귀주위, 경부, 약와, 서경부 등의 연부조직이나 림프절에 자주 발생하는 경과가 양호한 만성육아종성 병변이고 조직상으로는 림프여포양구조 및 호산구와 림프구의 침윤을 특징으로 하는 병이다.

또 말초혈호산구증가, 혈중 igE치 상승이 거의 모든 예에서 나타난다.

머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함해 알려지지 않은 원인으로 인하여 나타나는 양성의 만성 염증 질환이다.

대부분 발병은 아시아의 젊은 성인남성에게 더 흔히 발생한다.

증상

병변은 두경부의 심부 피하 조직에 단발 또는 다발성의 종괴 또는 결절을 초래하는 데, 통증은 없으나 간혹 가려움증을 동반한다.

신체 모든 부위에서 발생할 수 있지만 대개 머리와 목 특히 귓바퀴 주위, 귀밑샘 또는 아래턱 및 부위에서 발생하나, 눈꺼풀, 안와, 그리고 눈물샘에서 발생할 수도 있다.

병변의 크기는 3-10cm 정도이나 점점 커질 수 있다.

원인

원인은 명확하지 않다.

하지만 알레르기 반응과 면역 반응의 이상 변화가 원인으로 추측된다.

이론적으로는 절지동물에게 물림으로 인한 감염, 기생충 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원자극이 있으나 아무것도 입증되지 않았고, 그 외 유발원인으로는 외상, 경도의 염증, 신경성 인자, 호르몬 등이 유추된다.

진단

1. 혈액검사 : 혈액학 검사상 진단에 특징적인 소견은 없지만 대부분 환자에서 말초혈액에서 호산구 과다증을 보일 수 있으며, 혈청 IgE가 500-35,000으로 증가 소견을 보인다. 이 때 혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨 여부는 동반할 수 있는 신증후군을 배제하기 위하여 확인하낟.
2. 방사선, 영상검사 : CT또는 MRI 검사는 병변의 범위를 결정하는 데 도움을 준다.
3. 절제 생검 : 이상이 의심되는 조직을 채취한 후 진단을 내리기 위하여 추천된다.

치료

크게 약물치료, 수술적 치료, 방사선 치료가 있다.

 

약물 치료는 경구 스테로이드 투여가 주로 실시되는데 스테로이드 투여중지 후 재발이 흔하며, 어떤 경우에는 반복된 스테로이드 투여에 반응을 보이지 않기도 한다.

방사선 치료는 번번히 재발을 보이는 환자에서 실시할 수 있다.

국소 병변에 높은 치료율을 보이지만 치료 대상이 대부분 젊은 연령층이어서 사용이 제한적이다.