면역혈소판감소증(Immune thrombocytopenia)

면역혈소판감소증

정의

혈액 내에서 정상적으로 15만 개에서 40만 개의 혈소판이 존재하는데, 이 혈소판의 갯수가 10만 개 이하인 경우를 임상적으로 의미있는 혈소판 감소증으로 정의

면역혈소판감소증은 몸 안의 면역체계가 혈소판을 이물질로 인식하여 공격하는 일종의 자가면역 질환

혈소판에 대한 자가 항체가 만들어져 혈소판이 비장에서 파괴되기 때문에 혈소판이 부족하게 되어 피부에 점출혈과 같은 특징적인 자색반이 생김

원인

림프 조직과 같은 면역계에서 만들어진 항혈소판 자가항체가 "항체-혈소판 복합체" 형태로 혈소판에 부착되는데, 우리 몸은 이를 외부물질로 인식하고 파괴하게 되어 혈소판이 부족한 상태가 됨이 때 골수의 거대핵세포에서 혈소판을 생산하는 기능도 상대적으로 저하되어, 결과적으로 혈소판이 감소소아에서 상기도 감염과 같은 급성 바이러스 감염 이후에도 발생하는데, 이는 바이러스의 항원에 대항하기 위해 생산된 항체가 혈소판을 비정상적으로 파괴하기 때문에 발생하는 것으로 생각됨또한 일부에서는 루푸스와 같은 자가면역질환이나 림프종, 특정 약물과 관련하여 면역혈소판감소증이 생기기도함

증상

소아에서는 바이러스감염이 선행되는 경우가 많고, 급성의 임상양상을 보이며 저절로 좋아지기도 하지만 성인에서는 주로 만성적인 경과를 나타냄

특별한 증상 없이 혈소판감소증이 있는 경우가 가장 흔하지만 혈소판 수치가 심하게 낮은 경우에는 쉽게 멍이 들거나, 피부에 점출혈이나 자색반이 생길 수 있고, 코피나 잇몸출혈, 월경 과다 등의 증상을 동반함

이 밖에도 반복되는 출혈로 빈혈이 생길 수 있으며, 드물지만 일부환자에서는 뇌출혈과 같은 심각한 출혈이 일어남

진단

보통 혈소판 감소증을 동반하는 다른 질환들, 약제, 재생불량빈혈이나 골수형성이상증후군과 같은 다른 질환들을 배제함으로써 이루어짐

혈액검사에서 적혈구와 백혈구는 정상 범위를 유지하며 혈소판만 감소되어 있음

말초혈액 도말검사와 골수검사를 시행하기도함.

치료

혈소판 수치를 정상으로 회복시키는 것이 아니라 출혈의 위험을 최소화하는 것이 타겟

혈소판 수치가 30,000 이상으로 유지되는 경우에는 자연적으로 출혈이 생길 가능성이 낮으므로 특별한 치료를 하지 않고 주기적으로 관찰만 할 수도 있음

급성 면역혈소판감소증은 특별한 치료 없이 저절로 호전되기도함

스테로이드

성인 면역혈소판감소증 환자의 일차치료에는 스테로이드가 표준요법

일반적으로 프레드니손 체중 당 1-2mg을 매일 사용하며, 2-4주 치료 후에 서서히 감량하면서 중단하게됨

스테로이드에 장기간 노출되는 것을 피하기 위해 덱사메타손 40mg을 4일간 사용하고 효과가 없는 경우에 반복하는 방법도 일차 치료로 사용되기도함

면역글로불린

출혈, 수술 등으로 혈소판을 빨리 회복시켜야 할 경우나 스테로이드를 사용할 수 없는 경우 정맥 내 면역글로불린 치료를 시행할 수 있음

면역글로불린은 체중 당 2g을 2-5일간 나누어서 투여함

효과가 빠르고 70% 정도에서 반응을 보이지만 대개 3-4주 정도 지속되어 효과가 일시적

비장절제술

스테로이드 치료에 효과가 없는 경우 환자에 따라서는 혈소판이 파괴되는 장소인 비장을 제거하는 비장절제술이 도움이 될 수 있음

최근 새로운 약물이 소개되며 비장절제술의 빈도가 감소하고 있지만 아직 만성 면역혈소판감소증의 중요한 치료 방법 중 하나

비장절제 후 패혈증의 위험이 증가하기 때문에 수술 전에 피막형세균에 대한 예방접종이 필요함

트롬보포이에틴수용체 작용제

트롬보포이에틴은 혈소판 생성을 자극하는 물질로 간에서 주로 생성

최근 이 수용체 작용제가 개발되어 사용되고 있는데, 엘트롬보팍은 매을 25-50mg을 공복에 복용하며 로미플로스팀은 체중 당 1ug 용량으로 시작하여 매주 피하 주사하며 혈소판 수치가 회복되는 정도에 따라 증량하거나 중단할 수 있음

두 약제 모두 비장절제술 후 재발하거나, 한  가지 이상 치료에 실패하고 비장절제술을 시행할 수 없으며 출혈의 위험이 있는 면역혈소판감소증 환자의 혈소판 수를 증가시키는데 효과적으로 사용

기타 약제들

이 밖에도 IgG 항체 생산을 감소시키는 항 CD20 항체나 아지티오프린, 빈크리스틴, 사이클로스파마이드, 다나졸 등의 약제가 치료에 사용